وبلاگ قمپوز

وبلاگ قمپوز

وبلاگ قمپوز

وبلاگ قمپوز

وبلاگ قمپوز

علل و علائم و راه درمان بیماری پروانه ای

سه شنبه, ۸ تیر ۱۳۹۵، ۰۸:۵۸ ب.ظ

علل و علائم و راه درمان بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای,بیماری پروانه ای چیست,بیماری پروانه ایی,علائم بیماری پروانه ای,بیماری پروانه ای,بیماری پوستی پروانه ای,بیماری پوست پروانه ای,بیماری بال پروانه ای,انجمن بیماران پروانه ای,بیماران پروانه ای,بیماری پروانه ایی چیست,درمان بیماری پروانه ای,بیماری پروانه ای چیست,بیماری بال پروانه ای,بیماری پوستی پروانه ایی,بیماری پوستی بال پروانه ای

بیماری پروانه ای

به گزارش بی اس ام اس بیماری پروانه ای(اپیدرمولیز بولوسا) با نام بین المللی « EB» با همان ای بی بیماری خاص و دردناک و و حشتناکی است که در اثر یک جهش ژنتیکی بوجود می‌آید و از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و درمان هم ندارد و فقط باید کنترل شود. برای آن درمانی وجود ندارد و تنها با راه‌های پرهزینه می‌توان از سختی آن کم کرد. عامل این بیماری نیز ازدواج‌های فامیلی می‌باشد.بیماری پروانه‌ای در بافت‌های پوستی رخ می دهد بصورتی که در پوست و غشای مخاطی تاول ایجاد می‌کند. بخاطر نازک شدن پوست در اثر این بیماری به آن پروانه‌ای می‌گویند و می‌تواند ملایم و یا کشنده باشد.در این بیماری پوست به شدت حساس و شکننده می‌شود. بطوریکه کوچکترین خراش موجب تاول‌های دردناک خواهد شد. این حساسیت گاهی به حدی است که فرد نمی‌تواند حتی لباس بپوشد و یا باعث از دست دادن قسمتی از اعضای بدن خود شود که این اتفاق سرانجام به مرگ وی منجر می‌شود.یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی می‌باشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند و می تواند فرد را بکشد. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود این بیماری در تمامی گروه های قومی و نژادی رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند.در نتیجه، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لای‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند. افراد دچارشده به این بیماری در معرض ریسک سرطان پوست می‌باشند.پوست شامل دو لایه می‌باشد: لایه خارجی که روپوست (اپیدرمیس) خوانده می‌شود و لایه داخلی، پوست (درمیس). در افراد سالم، قلاب‌های پرتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند. در افراد مبتلا به‌ای بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند. مبتلایان به‌ ای بی درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می‌دانند.

بیماری پروانه ای , علائم بیماری پروانه ای , بیماری پروانه ای چیست , درمان بیماری پروانه ای

لازم به ذکر است که این بیماری به هیچ وجه واگیر نیست.امروزه نیز مرکزی به نام «خانه ای بی» جایی برای تسکین زخم‌های پروانگی است که به نیازمند کمک‌های مالی نیز می‌باشند.

آمار بیماری پروانه ای

از هر ۱ میلیون نفر ۵۰ نفر با بیماری ای بی به دنیا می‌آیند و در جمعیت فعلی از هر ۱ میلیون نفر ۹ نفر مبتلا می‌باشد. این بیماری در همه جای دنیا و در هر نژادی شایع بوده و هر دو جنس را مبتلا می‌کند.

منبع:

باشگاه خبرنگاران

بیماری پروانه ای

  • گودرز سخاوت

نظرات (۰)

هیچ نظری هنوز ثبت نشده است
ارسال نظر آزاد است، اما اگر قبلا در بیان ثبت نام کرده اید می توانید ابتدا وارد شوید.
شما میتوانید از این تگهای html استفاده کنید:
<b> یا <strong>، <em> یا <i>، <u>، <strike> یا <s>، <sup>، <sub>، <blockquote>، <code>، <pre>، <hr>، <br>، <p>، <a href="" title="">، <span style="">، <div align="">
تجدید کد امنیتی